KİSTİK ADENOMATOİD MALFORMASYON  

        Akciğerin hamartomatöz bir lezyonu olan konjenital kistik adenomatoid malformasyon (KKAM), birbirleriyle  ilişkili prolifere terminal bronşioller, kistik ve solid yapılar ile karakterize olan bir doğumsal anomalidir . Gebeliğin 6-8 inci haftasında proksimal hava yollarında maturasyon eksikliği ve distal alveol dokusunda genişlemenin mevcut olduğu bir embiyolojik gelişim bozukluğu sözkonusudur. Kistik yapıların duvarında kıkırdak dokusu yoktur ve iç yüzeyleri kolumnar veya küboidal bir epitelle döşelidir

       Konjenital kistik adenomatoid malformasyon (KKAM)  olgularında akciğerde büyük kist veya kistlerle, daha küçük boyutlu kistlerden oluşan yaygın solid kitlenin ultrasonda görülmesi ile tanı konabilir. Büyük kistler 5 mm’den büyük çaplı kistlerdir. Daha küçük kistler ise mikrokistler olarak değerlendirilir. Kalp patolojik oluşumun konum ve büyüklüğüne bağlı olarak yer değiştirebilir. Mide normal lokalizasyonunu korur. Hidrops (vücut boşluklarının sıvı ile dolu olması) olguların %10’unda görülür ve kötü prognozu gösterir.  Zaman zaman da KAM’a ait kitlenin özofagusa (yemek borusuna) yaptığı baskı sonucu polihidramnios (amnios sıvısının fazla olması) görülebilir. Fetal MR yapılmasıda tanıda yardımcı olabilir. Konjenital kistik adenomatoid malformasyon, değişen hacimlerde olan ve birbirleri ile anastomozlar gösteren  prolifere terminal bronşioller ve kistler ile karakterli  bir lezyondur . Etyopatogenez henüz tam olarak açıklanamamıştır. KKAM genellikle ünilateral olup tek bir lobla sınırlıdır. Üst ve alt loblar eşit oranlarda tutulurken orta lob tutulumu daha az oranlarda ortaya çıkmaktadır.

Histopatolojik olarak, birbirleriyle anastomozlar gösteren çok sayıda kistik yapılar mevcuttur. Lezyonlar patolojik özelliklerine göre 3 grupta sınıflandırılmaktadır . Birinci grup içerisinde   yer alan lezyonlar; tek veya çok sayıda 2,5 cm den büyük kistlerden oluşur. Kistler silyalı stratifiye silendirik epitelle döşeli olup duvarlarında bol miktarda düz kas ve elastik lif içerirler. Kistler arasında normal parankim yapısı mevcut olabilir. En sık bu tip görülür ve sadece erişkinlerde bildirilmiştir. Nefes darlığı geç dönemde ortaya çıkar ve prognozu oldukça iyidir . İkinci grup lezyonlar, genellikle tek katlı silyalı küboidal epitel ile döşeli olmakla birlikte seyrek olarak silyalı stratifıye silendirik epitel ile döşeli olabilirler. Kistler 1-2 cm büyüklüğündedir. Sıklıkla diğer bazı konjenital anomalilerle renal agenesis, konjenital diafragma hernisi ve santral sinir sistemi anomalileri ile birlikte bulunur. Prognozları Tip I’den daha kötüdür. Solunum sıkıntısı yaşamın ilk günlerinde başlar ve sıklıkla fatal seyreder. Üçüncü gruptaki lezyonlar ise prolifere bronşiol benzeri nonkistik yapılardan oluşur ve silyasız küboidal epitel ile döşelidirler. Kistler 0,5 cm den küçüktür. Elastik lif ve düz kas lifleri içermezler. Prognozları belirgin olarak kötüdür. Mediastinal şifte neden olan büyük bir kitle etkisi gösterirler. Polihidramnios,  ödem ve fetal asit mevcuttur. Bu grupta görülen mediastinal şiftin nedeni doğumu takibeden ilk saatlerde kistlerin hava ile dolarak kitle etkisi göstermesidir. Hava ile dolu kistler barsak ansları ile karışır ve konjenital diafragma hernisi ile ayrımı yapılmalıdır . KKAM'da rekürren akciğer enfeksiyonu önemli bir bulgudur. 

KKAM tanısı koyarken, bronkopulmoner sekuestrasyon, konjenital diafragma hernisi, konjenital lobar amfizem, trakeal atrezi, teratom ve diğer kistik oluşumlarla ayırıcı tanının yapılması gerekir. 

Gebelik döneminde KKAM olgularının büyük bölümünde saptanan patoloji kalıcıdır. Gebelik döneminde az sayıdaki vakada lezyonlarda gerileme görülebilir. Prognozu etkileyen en önemli durum hidropsun olup olmamasıdır. Tanı sırasında hidrops yoksa prognoz genellikle iyidir.

Hidrops gelişmedikçe 1-2 haftalık aralıklarla gebenin izlenmesi yeterlidir. Otuzikinci haftanın sonrasında hidrops gelişirse gebeye kortizon verilerek bebeğin akciğerlerinin maturasyonunu hızlandırırılarak doğum gerçekleştirilir. Otuzikinci haftanın öncesinde hidrops gelişirse gebelikte tedavi denenebilir. Bu amaçla büyük boyutlu kistler varsa drene edilebilir. Lezyonun erken çıkartılması akciğerin kalan bölümünün kompansatuar olarak büyümesini hızlandırır. Bu bakımdan ameliyat çok geç döneme de bırakılmamalıdır.  

Erişkin evrede son derece seyrek oranlarda saptanan konjenital kistik adenomatoid malformasyonun ayırıcı tanısı içerisinde; pnömatosel, kistik bronşektazi, konjenital lober amfizem, intrapulmoner bronkojenik kistler gözönüne alınmalıdır. Pnömatoselde adenomatoid malformasyonda görülene benzer bir şekilde kompleks epitelyal ve stromal komponent mevcut değildir. Lober amfizemde kistler arası mesafede alveollere rastlanmaz. Operasyon sırasında tutulan loba sistemik dolaşımdan gelen anormal bir arter görülmez ise pulmoner sekestrasyon ekarte edilebilir. Tedavide lobektomi tercih edilmektedir. Bir lobdan fazla tutulum varsa pnömonektomi yerine lobektomi ile  birlikte diğer lobdaki patolojik bölgeye wedge rezeksiyon yapılarak sağlam olan akciğer bölgeleri korunmalıdır. Genç erişkin ve çocukta görülen ve pulmoner rezeksiyon ile tedavi edilen hastalarda prognoz çok iyidir. Sonuç olarak, sık görülmeyen, fonksiyon gören pulmoner dokuya bası ile yenidoğanlarda solunum güçlüğüne yol açıp fatal seyredebilen KKAM, genç erişkinde rekürren akciğer enfeksiyonu ile kliniğe gelmektedir. Bu nedenle sık akciğer enfeksiyonu öyküsü olan, radyolojik olarak multipl kistik oluşumlar içeren lezyonlarda KKAM akılda tutulmalı ve cerrahi planlanmalıdır. Kesin tanısı ancak histopatolojik inceleme ile konabilmektedir.